Inflammatory myopathies: an update for neurologists / Miopatias inflamatórias: uma atualização para neurologistas

ABSTRACT Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a heterogenous group of treatable myopathies. Patients present mainly to the rheumatologist and neurologists, complaining of acute or subacute onset of proximal weakness. Extramuscular manifestations may occur, including involvement of the lungs, skin, and joints. Classically, the diagnosis used to be made based on the creatine kinase level increase, abnormalities in electroneuromyography and presence of inflammatory infiltrates in the muscle biopsy. Recently, the importance of autoantibodies has increased, and now they may be identified in more than half of IIM patients. The continuous clinicoseropathological improvement in IIM knowledge has changed the way we see these patients and how we classify them. In the past, only polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myopathy were described. Currently, immune-mediated necrotizing myopathy, overlap myositis and antisynthetase syndrome have been considered the most common forms of IIM in clinical practice, increasing the spectrum of classification. Patients previously considered to have polymyositis, in fact have these other forms of seropositive IIM. In this article, we reviewed the new concepts of classification, a practical way to make the diagnosis and how to plan the treatment of patients suffering from IIM.

RESUMO As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) são um grupo heterogêneo de miopatias tratáveis. Os pacientes procuram principalmente o reumatologista e o neurologista, queixando-se de início agudo ou subagudo de fraqueza proximal. Manifestações extramusculares podem ocorrer, incluindo envolvimento dos pulmões, pele e articulações. Classicamente, o diagnóstico era feito com base na elevação dos níveis de creatina quinase, anormalidades na eletroneuromiografia e presença de infiltrados inflamatórios na biópsia muscular. Recentemente, a importância dos autoanticorpos aumentou, e agora eles podem ser identificados em mais da metade dos pacientes com MII. A contínua melhora clínico-soropatológica no conhecimento do MII mudou a forma como vemos esses pacientes e como os classificamos. No passado, apenas polimiosite, dermatomiosite e miopatia por corpos de inclusão eram descritas. Atualmente, a miopatia necrosante imunomediada, a miosite de sobreposição e a síndrome antissintetase têm sido consideradas as formas mais comuns de MII na prática clínica, aumentando o espectro de classificação. Pacientes previamente considerados como portadores de polimiosite, na verdade, têm uma dessas outras formas de MII soropositivas. Neste artigo, revisamos os novos conceitos de classificação, uma forma prática de fazer o diagnóstico e como planejar o tratamento de pacientes que sofrem de MII.

Patients with pure dermatomyositis/polymyositis and anti-PM/Scl autoantibody resembling anti-synthetase syndrome / Pacientes com dermatomiosite/polimiosite pura e autoanticorpo anti-pm/scl sememlhante à síndrome anti-sintetase

OBJECTIVE: The anti-PM/Scl autoantibody has been described in patients with scleromyositis. However, there are scant studies evaluating its prevalence and reactivity in dermatomyositis and polymyositis. METHOD: A cross-sectional, single center study evaluating the anti-PM/Scl autoantibody in 85 dermatomyositis and 32 polymyositis patients, without overlapping syndrome, was conducted between 2000 and 2016. Clinical data and complementary examinations were reviewed from electronic medical records with pre-parameterized information. RESULTS: The mean age of dermatomyositis and polymyositis patients was 41.1 and 42.8 years, respectively. The presence of anti-PM/Scl was observed in 5 (5.9%) dermatomyositis and 2 (6.3%) polymyositis patients. Two of these patients also had the anti-Ku antibody. The relevant clinical manifestations of these 7 patients were constitutional symptoms (100% of cases), muscular (100%), pulmonary (85.7%) and joint (71.4%) involvement, "mechanic hands" (85.7%), Raynaud phenomenon (85.7%) and plantar hyperkeratosis (85.7%). The 7 patients had relapses of disease activity, but at conclusion of the present study, 5 had complete clinical response and 2 complete remission of the disease. CONCLUSION: There is a low frequency of the anti-PM/Scl autoantibody in dermatomyositis and polymyositis patients. In addition, patients with this autoantibody exhibit a similar pattern of manifestations to that of antisynthetase syndrome.

OBJETIVO: O autoanticorpo anti-PM/Scl foi descrito em pacientes com escleromiosite. No entanto, há escassos estudos avaliando sua prevalência e reatividade em dermatomiosite (DM) e polimiosite (PM). MÉTODOS: Estudo transversal, num único centro, que avaliou o autoanticorpo anti-PM/Scl em 85 DM e 32 PM, sem síndrome de sobreposição, no período entre 2000 e 2016. Os dados clínicos e os exames complementares foram revisados a partir de registros médicos eletrônicos com informações pré-parametrizadas. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes com DM e PM foi, respectivamente, de 41,1 e 42,8 anos. A presença de anti-PM/Scl foi observada em 5 (5,9%) DM e 2 (6,3%) pacientes com PM. Dois desses pacientes também possuíam o anticorpo anti-Ku. As manifestações clínicas relevantes desses 7 pacientes foram sintomas constitucionais (100% dos casos), envolvimento muscular (100%), pulmonar (85,7%) e articular (71,4%), "mãos mecânicas" (85,7%), fenômeno de Raynaud (85,7 %) e hiperqueratose plantar (85,7%). Os 7 pacientes apresentaram recidivas da atividade da doença, mas, no final do presente estudo, 5 apresentaram resposta clínica completa e 2 remissões completas da doença. CONCLUSÃO: Há uma baixa freqüência do autoanticorpo anti-PM/Scl em pacientes com DM e PM. Além disso, os pacientes com este autoanticorpo apresentam um padrão semelhante de manifestações para a síndrome da antisintetase.

Muscle biopsies in dermatomyositis and polymyositis: practical relevance of analyzing different levels of histological sections of the same muscular compartment / Biópsias musculares em dermatomiosite e polimiosite: relevância prática da análise de diferentes níveis de cortes histológicos de um mesmo compartimento muscular

ABSTRACT Introdution: It is frequent in medical practice to have findings with normal aspects in histological muscle biopsies from patients with dermatomyositis (DM) or polymyositis (PM). This happens because, for example, the inflammatory infiltrate occurs in foci. Objectives: To evaluate the morphological and histological inflammatory infiltrate in various histological section levels. In addition, to correlate these findings with patients' clinical, laboratory and therapeutic data. Methods: Cross-sectional study in which muscle biopsies from 34 patients were evaluated (DM and PM). From each muscle/patient biopsy block, three levels of histological sections were made (I, II, III) with 400-µm interval between adjacent levels (I × II, and II × III). Semi-quantitative analyses were performed in the following parameters between the adjacent levels: muscle fiber features, conjunctive tissue, vessels, presence of inflammatory cell infiltration. Results: Time spans between muscle biopsy and symptom onset of DM and PM patients were 5.5 and 3.5 months, respectively. All histological parameters analyzed varied between levels and did not correlate with the demographic, clinical, laboratory and therapeutic data before muscle biopsy (p > 0.05). Conclusion: Our results stress the importance of evaluating different levels of histological sections from the same muscle biopsy block, in order to minimize possible false-negative results. In addition, the data reinforce that besides the inflammatory infiltrate, the other histological parameters analyzed also occur in foci, justifying the dissociation between these parameters and clinical patients.

RESUMO Introdução: É frequente na prática médica encontrar achados histológicos com aspectos dentro da normalidade em biópsias musculares de pacientes com dermatomiosite (DM) ou polimiosite (PM). Isso se deve ao fato de, por exemplo, o infiltrado inflamatório ocorrer em focos. Objetivos: Avaliar os aspectos morfológicos e o infiltrado inflamatório em diversos níveis histológicos, bem como correlacionar esses achados com os dados clínicos, laboratoriais e terapêuticos dos pacientes. Métodos: Estudo transversal no qual foram avaliadas biópsias musculares de 34 pacientes (DM e PM). Para cada bloco de biópsia muscular/paciente, foram realizados três níveis de cortes histológicos (I, II e III), com intervalos de 400 µm entre os níveis adjacentes (I × II e II × III). Foram analisados semiquantitativamente os seguintes parâmetros entre os níveis adjacentes: características das fibras musculares, tecido conjuntivo, vasos e presença de infiltrado de células inflamatórias. Resultados: O tempo entre a realização da biópsia muscular e o início de sintomas dos pacientes com DM e PM foi, respectivamente, de 5,5 e 3,5 meses. Todos os parâmetros histológicos analisados variaram entre os níveis e não se correlacionaram com os dados demográficos, clínicos, laboratoriais e terapêuticos pré-biópsia muscular (p > 0,05). Conclusão: Nossos resultados reforçam a importância de avaliar diferentes níveis de cortes histológicos de um mesmo bloco de biópsia muscular com o objetivo de minimizar eventuais resultados falso negativos. Além disso, os dados evidenciam que, além do infiltrado inflamatório, os demais parâmetros histológicos analisados também ocorrem em focos, justificando a dissociação entre esses parâmetros e a clínica dos pacientes.

Could C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate support monitoring of dermatomyositis and polymyositis activity? / É possível supor que a proteína c reativa e a hemossedimentação possam ser usadas para monitorar a atividade da dermatomiosite e da polimiosite?

OBJECTIVES: To evaluate serum levels of C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rates in patients with untreated newly diagnosed dermatomyositis or polymyositis and their correlation with clinical and laboratory parameters. METHODS: A cross-sectional study including 48 consecutive patients with untreated newly diagnosed dermatomyositis and polymyositis reviewed between 2002 and 2015 was conducted. Fifty healthy subjects were enrolled as controls. RESULTS: Patients with dermatomyositis and polymyositis had higher levels of C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate than healthy controls, but these values were not associated with clinical or laboratory parameters of disease activity either for dermatomyositis or for polymyositis. Additionally, erythrocyte sedimentation rate values correlated with pulmonary involvement as evidenced through computer tomography imaging (OR 1.15; 95%CI 1.01-1.31) only in patients with polymyositis. CONCLUSIONS: Although elevated, C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate are not sensitive parameters for measuring clinical and laboratory activity of dermatomyositis nor for polymiositis. However, erythrocyte sedimentation rate may be a valid parameter for screening pulmonary involvement, particularly in patients with polymyositis.

OBJETIVOS: Avaliar os níveis séricos da proteína C reativa (PCR) e da velocidade de hemossedimentação (VHS) em pacientes recém-diagnosticados com dermatomiosite (DM) e polimiosite (PM), sem tratamento prévio, correlacionando-os com parâmetros clínico-laboratoriais. MÉTODOS: Estudo transversal que incluiu 48 pacientes consecutivos com DM e PM (critérios de Bohan e Peter) recém-diagnosticados, sem tratamento medicamentoso, no período de 2002 a 2015. Foram incluídos 50 indivíduos saudáveis como grupo controle. RESULTADOS: Os pacientes apresentaram níveis mais elevados de VHS e PCR comparativamente aos controles saudáveis. Estes valores, porém, não se correlacionaram com os parâmetros clínicos e laboratoriais da atividade da doença (DM e PM). Somente em pacientes com PM a VHS apresentou relação com acometimento pulmonar na tomografia computadorizada [OR 1,15 (IC 95% 1,01-1,31)]. CONCLUSÕES: Apesar de aumentadas, a PCR e a VHS não são parâmetros sensíveis para a mensuração da atividade clínica e laboratorial de DM e PM., No entanto, a VHS pode ter validade no rastreio do acometimento pulmonar, particularmente em pacientes com PM.

Analysis of sexual function of patients with dermatomyositis and polymyositis through self-administered questionnaires: a cross-sectional study / Análise da função sexual de pacientes com dermatomiosite e polimiosite através de questionários autoaplicados: um estudo transversal

Abstract Introduction: To date, there are no descriptions in the literature on gynecologic and sexual function evaluation in female patients with dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM). Objective: To assess sexual function in female patients with DM/PM. Patients and methods: This is a monocentric, cross-sectional study in which 23 patients (16 DM and 7 PM), with ages between 18 and 40 years, were compared to 23 healthy women of the same age group. Characteristics on sexual function were obtained by applying the questionnaires Female Sexual Quotient (FSQ) and Female Sexual Function Index (FSFI) validated for the Brazilian Portuguese language. Results: The mean age of patients was comparable to controls (32.7 ± 5.3 vs. 31.7 ± 6.7 years), as well as the distribution of ethnicity and socioeconomic class. As for gynecological characteristics, patients and healthy controls did not differ with respect to age at menarche and percentages of dysmenorrhea, menorrhagia, premenstrual syndrome, pain at mid-cycle, mucocervical secretion, and vaginal discharge. The FSQ score, as well as all domains of the FSFI questionnaire (desire, arousal, lubrication, orgasm and satisfaction), were significantly decreased in patients vs. controls, with 60.9% of patients showing some degree of sexual dysfunction. Conclusions: This was the first study to identify sexual dysfunction in patients with DM/PM. Therefore, a multidisciplinary approach is essential for patients with idiopathic inflammatory myopathies, in order to provide prevention and care for their sexual life, providing a better quality of life, both for patients and their partners.

Resumo Introdução: Até o presente momento, não há descrições na literatura da avaliação ginecológica e da função sexual em pacientes do sexo feminino com dermatomiosite (DM) e polimiosite (PM). Objetivos: Avaliar a função sexual em pacientes do sexo feminino com DM/PM. Casuística e métodos: Estudo transversal unicêntrico em que 23 pacientes (16 DM e sete PM), entre 18 e 40 anos, foram comparadas com 23 mulheres saudáveis, com a mesma faixa etária. As características sobre a função sexual foram obtidas por meio da aplicação dos questionários Female Sexual Quotient (FSQ) e Female Sexual Function Index (FSFI) validados para a língua portuguesa do Brasil. Resultados: A média de idade das pacientes foi comparável à dos controles (32,7 ± 5,3 vs. 31,7 ± 6,7 anos), assim como a distribuição de etnia e da classe socioeconômica. Quanto às características ginecológicas, pacientes e controles saudáveis não apresentaram diferenças em relação à idade na menarca e às porcentagens de dismenorreia, menorragia, síndrome pré-menstrual, dor no meio do ciclo, secreção mucocervical e corrimento vaginal. O escore de pontuação do FSQ, assim como todos os domínios do questionário do FSFI (desejo, excitação, lubrificação, orgasmo e satisfação), estavam significantemente diminuídos nas pacientes comparativamente com os controles, 60,9% das pacientes apresentavam algum grau de disfunção sexual. Conclusões: Este foi o primeiro estudo que identificou disfunção sexual nas pacientes com DM/PM. Assim, uma abordagem multidisciplinar é essencial para pacientes com miopatias inflamatórias idiopáticas para fornecer medidas de prevenção e cuidados para sua vida sexual e propiciar uma melhor qualidade de vida das pacientes e de seus parceiros.

Electrocardiographic changes in dermatomyositis and polymyositis / Alterações eletrocardiográficas em dermatomiosite e polimiosite

ABSTRACT Introduction: Cardiac involvement is frequent in inflammatory myopathies. Electrocardiogram (ECG) may show evidence of this involvement and its changes should be well-known and described. Objectives: Due to the lack of studies in the literature, we conducted an analysis of the ECG findings in patients with dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM), comparing them with a control group. Methods: This cross-sectional study compared the ECG of 86 individuals with no rheumatic disorders (controls) with 112 patients (78 DM and 34 PM), during 2010 to 2013. The ECG findings between DM and PM were also compared. Results: Demographic characteristics, comorbidities and ECG abnormalities were similar between controls and patients (p > 0.05), except for a higher frequency of left ventricular hypertrophy (LVH) in patients (10.7% vs. 1.2%, p = 0.008). Demographic characteristics, comorbidities, clinical and laboratory manifestations, were also similar between the groups PM and DM, except for the presence of cutaneous lesions only in DM. One third of the patients had ECG abnormalities, which were more prevalent in PM than DM (50% vs. 24.4%, p = 0.008). LVH, left atrial enlargement, rhythm and conduction abnormalities were more frequent in PM than DM (p < 0.05 for all), especially the left anterior fascicular block. Conclusions: We showed distinct ECG changes between DM and PM and a higher frequency of LVH in patients compared to controls. Investigation of cardiac involvement should be considered even in asymptomatic patients, especially PM. Further studies are necessary in order to determine the correlation of ECG findings with other complementary tests, clinical manifestations, disease activity and progression to other cardiac diseases.

RESUMO Introdução: Acometimento cardíaco nas miopatias inflamatórias é frequente. Eletrocardiograma (ECG) pode mostrar indícios desse acometimento e suas alterações devem ser bem conhecidas e descritas. Objetivos: Devido à escassez de trabalhos na literatura, analisamos as alterações de ECG em pacientes com dermatomiosite (DM) e polimiosite (PM) e as comparamos com um grupo controle. Métodos: Este estudo transversal comparou ECGs de 86 indivíduos sem doenças reumatológicas (controles) com 112 pacientes (78 DM e 34 PM), de 2010 a 2013. Também comparamos os ECGs entre DM e PM. Resultados: Características demográficas, comorbidades e alterações de ECG foram semelhantes entre controles e pacientes (p > 0,05), exceto pela maior frequência de sobrecarga de ventrículo esquerdo (SVE) nos pacientes (10,7% vs. 1,2%; p = 0,008). Características demográficas, comorbidades, manifestações clínicas e laboratoriais também foram semelhantes entre os grupos PM e DM, exceto por lesões cutâneas apenas em pacientes com DM. Um terço dos pacientes apresentou alterações de ECG, que foram mais prevalentes em PM do que em DM (50% vs. 24,4%, p = 0,008). Sobrecarga de câmaras esquerdas (SCE), distúrbios do ritmo e da condução foram mais encontrados em PM do que em DM (p < 0,05 para todos), sobretudo o bloqueio divisional do ramo anterossuperior. Conclusões: Encontramos alterações distintas de ECG entre PM e DM e frequência aumentada de SVE em pacientes quando comparados com controles. Investigação do acometimento cardíaco nessas doenças deve ser considerada mesmo em pacientes assintomáticos, especialmente em se tratando de PM. Mais estudos são necessários para correlacionar os achados de ECG com outros exames complementares, manifestações clínicas, atividade das miopatias e evolução para outras doenças cardíacas.

Polymyositis due to Toxoplasma gondii in an immunocompetentpatient / Polimiosite por Toxoplasma gondii em paciente imunocompetente

Toxoplasmosis is a worldwide zoonosis caused by the protozoan Toxoplasma gondii, which is mostly acquired by food contaminated with sporulated oocysts present in the feces of cats. The majority of patients evolve without symptoms, if immunocompetent. Its diagnosis is mainly clinical, confirmed by serological study. We report a rare occurrence of toxoplasmosis polymyositis in an immunocompetent patient, emphasing confounding factors, differential diagnoses, complementary tests and therapeutic management, according to the clinical picture.

A toxoplasmose é uma zoonose cosmopolita causada pelo protozoário Toxoplasma gondii, adquirida por alimentos contaminados com oocistos esporulados, presentes nas fezes de felinos. A maioria dos pacientes evolui de forma assintomática, principalmente os imunocompetentes. Possui diagnóstico principalmente clínico, confirmado pela sorologia. Descrevemos uma rara apresentação de polimiosite por toxoplasmose em paciente imunocompetente, enfatizando os fatores confundidores, diagnósticos diferenciais, exames complementares e conduta terapêutica, de acordo com o quadro clínico.

Desfechos da gestação em pacientes com dermatomiosite e polimiosite / Pregnancy outcomes in dermatomyositis and polymyositis patients

Introdução: Há poucos estudos que descrevem a gravidez em pacientes com dermatomiosite/polimiosite. São, em grande parte, limitados a relatos de casos ou estudos com amostras pequenas. Objetivos: Analisar a gestação em uma grande amostra de pacientes com dermatomiosite/polimiosite e os desfechos naquelas que engravidaram durante ou depois do início da doença. Métodos: Foram analisados 98 pacientes do sexo feminino com miopatias inflamatórias idiopáticas (60 com dermatomiosite e 38 com polimiosite). Elas foram entrevistadas entre junho de 2011 e junho de 2012 para coletar seus antecedentes obstétricos e dados demográficos. Resultados: Tinham antecedentes obstétricos 78 (79,6%) das 98 pacientes. Seis pacientes compolimiosite e nove com dermatomiosite engravidaram após o início da doença. O desfecho da gravidez nessas pacientes foi bom, exceto nos seguintes casos: um de reativação da doença, um de retardo do crescimento fetal, um de diabetes mellitus, um de hipertensão arterial, um de hipotireoidismo e dois de aborto (mesma paciente). Além disso, duas pacientes desenvolveram dermatomiosite durante a gravidez e quatro (duas polimiosite e duas dermatomiosite) durante o período pós-parto, com bom controle a seguir com glucocorticoidese terapia imunossupressora. Conclusões: Os eventos obstétricos adversos estiveram relacionados com as intercorrências clínicas e a gravidez não parece levar especificamente a um pior prognóstico na doença (por exemplo: recidiva). Além disso, a dermatomiosite ou polimiosite de início durante a gestaçãoou no período pós-parto apresentou boa evolução depois do tratamento farmacológico. .

Background: Currently, there are few studies that describe pregnancy in dermatomyositis/polymyositis patients, and they are largely limited to case reports or studies with few samples. Objectives: Therefore, we describe the pregnancy in a large sample of patients with dermatomyositis/polymyositis and to analyze the outcomes in those who became pregnant duringor after disease onset. Methods: The present single-center study analyzed 98 female patients with idiopathic inflammatory myopathies (60 dermatomyositis and 38 polymyositis patients). They wereinterviewed to obtain obstetric antecedent and demographic data from June 2011 to June 2012. Results: Seventy-eight (79.6%) of the 98 patients had obstetric histories. Six polymyositis and 9 dermatomyositis patients became pregnant after disease onset. The pregnancy outcomesin these cases were good, except in the following cases: 1 disease reactivation, 1 intrauterine growth retardation, 1 diabetes mellitus, 1 hypertension, 1 hypothyroidism, and 2 fetal losses (same patient). Moreover, 2 patients developed dermatomyositis during pregnancy and 4 (2 polymyositis and 2 dermatomyositis) during the postpartum period with good control after glucocorticoid and immunosuppressant therapy. Conclusions: The adverse obstetric events were related to clinical intercurrences and thepregnancy does not seem to carry a worse prognosis specifically in disease (for example:disease relapsing). Moreover, dermatomyositis or polymyositis onset during pregnancy orthe postpartum period had good outcome after drug therapy. .

Aspectos distintos de ressonância magnética de músculos entre dermatomiosite e polimiosite / Different aspects of magnetic resonance imaging of muscles between dermatomyositis and polymyositis

Introdução: Embora a dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM) compartilhem diversos aspectos clínicos em comum, cada uma delas apresenta características fisiopatológicas e histológicas próprias. É possível que estas diferenças também se reflitam macroscopicamente, como, por exemplo, em imagens musculares vistas em ressonância magnética (RM). Objetivos: Comparar simultaneamente a RM de diversos compartimentos musculares das coxas de pacientes com DM e PM adultos. Materiais: Estudo transversal, em que foram avaliadas, entre o período de 2010 a 2013, as imagens de RM das coxas realizadas em aparelho de 1,5 Tesla (T) com sequências ponderadas em T1 e T2 com supressão de gordura, para rastreamento, de 11 DM e 11 PM (Bohan e Peter, 1975) recém-diagnosticados, em atividade clínica e laboratorial. Resultados: A média de idade na ocasião da RM, o tempo entre o início de sintomas e a realização das RM, a distribuição de sexos e a terapia medicamentosa foram comparáveis entre os dois grupos (p>0,050). Em termos de RM, edema muscular foi encontrado significantemente em DM, e principalmente na região proximal dos músculos. A área de lipossubstituição dos músculos foi encontrada predominantemente em PM. Essa lipossubstituição, quando de uma forma parcial, ocorreu principalmente nos terços médio e distal, enquanto que a forma total transcorreu apenas no terço distal dos músculos. Não houve nenhuma área de fibrose muscular. Conclusões: A DM e a PM apresentam características distintas entre si em RM de músculos, a exemplo de distinções fisiopatológicas e histológicas. .

Introduction: Although dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM) share many clinical features in common, they have distinct pathophysiological and histological features. It is possible that these distinctions reflect also macroscopically, for example, in muscle alterations seen in magnetic resonance images (MRI). Objectives: To compare simultaneously the MRI of various muscle compartments of the thighs of adult DM and PM. Materials: The present study is a cross-sectional that included, between 2010 and 2013, 11 newly diagnosed DM and 11 PM patients (Bohan and Peter's criteria, 1975), with clinical and laboratory activity.They were valued at RM thighs,T1 and T2 with fat suppression, 1.5 T MRI scanner sequences. Results: The mean age at the time of MRI, the time between onset of symptoms and the realization of the MRI distribution of sex and drug therapy were comparable between the two groups (p>0.050). Concerning the MRI, muscle edema was significantly found in DM, and mainly in the proximal region of the muscles. The area of fat replacement was found predominantly in PM. The partial fat replacement area occurred mainly in the medial and distal region, whereas the total fat replacement area occurred mainly in the distal muscles. There was no area of muscle fibrosis. Conclusions: DM and PM have different characteristics on MRI muscles, alike pathophysiological and histological distinctions. .

Nefropatia por IgA e polimiosite: uma rara associação / IgA nephropathy and polymyositis: a rare association

A polimiosite é uma miopatia inflamatória idiopática sistêmica que, além da manifestação muscular, pode eventualmente cursar com acometimento respiratório, do trato gastrintestinal e, raramente, renal. Neste último caso, há descrição de apenas dois casos de nefropatia por IgA em pacientes com miopatia, ambos em dermatomiosite. Em contrapartida, relatamos pela primeira vez esta rara associação em polimiosite.

Polymyositis is a systemic and idiopathic inflammatory myopathy that, besides muscle manifestation, may occur with respiratory involvement, gastrointestinal tract and rarely renal involvement. In this latter, there are only two cases of IgA nephropathy, but both in dermatomyositis. On the other hand, we reported, for the first time, a case of IgA nephropathy in polymyositis.

Hiperaldosteronismo primário simulando polimiosite: relato de caso / Primary aldosteronism simulating polymyositis: case report

O hiperaldosteronismo primário (HP) é causa potencialmente curável de hipertensão. A maioria dos pacientes desenvolve sinais e sintomas típicos (hipertensão refratária, hipocalemia e alcalose metabólica), porém, alguns casos podem ter apresentações especiais como a miopatia hipocalêmica que pode simular polimiosite, tornando o diagnóstico mais difícil. O objetivo deste estudo foi relatar um caso raro de hiperaldosteronismo primário associado à rabdomiólise por hipocalemia simulando polimiosite.Paciente do sexo feminino, 44 anos, com hipertensão de difícil controle a 10 anos, apresentando episódios intermitentes de fraqueza simétrica de cinturas escapular e pélvica associada à mialgia difusa e intensa. Durante a internação foi feito o diagnóstico de HP, adenoma unilateral, e submetida à adrenalectomia videolaparoscópica,com controle dos níveis pressóricos no seguimento ambulatorial. O hiperaldosteronismo primário pode apresentar-se de forma semelhante à polimiosite; assim, em pacientes hipertensos e com episódios de fraqueza ou mialgia de repetição é um importante diagnóstico diferencial a ser considerado.

Primary aldosteronism (PA) is a potentially curable cause of hypertension. Most patients develop typical signs and symptoms (nonresponsive hypertension, hypokalemia and metabolic alkalosis); however, some cases may have special presentations, such as hypokalemic myopathy which can simulate polymyositis making the diagnosis more difficult. The objective of this study was to report a rare case of primary aldosteronism associated with rhabdomyolysis due to hypokalemia simulating polymyositis. Forty-four-year-old female patient, with hard-to control hypertension for 10 years, presenting with intermittent episodes of symmetrical weakness of pelvic and shoulder girdles associated with intense and diffuse myalgia. During admission the diagnosis of PA, unilateral adenoma, was made and she underwent laparoscopic adrenalectomy with control of blood pressure during follow-up. PA may present similarly to polymyositis; therefore, in patients with hypertension and repeated episodes of weakness or myalgia, it is an important diagnosis to be considered.

Camptocormia secundária à polimiosite / Camptocormia secondary to polymyositis

A camptocormia é uma doença postural caracterizada por flexão anormal da coluna toracolombar que surge na posição ereta, aumenta durante a caminhada e desaparece na posição supina. Na literatura, há descrição de apenas cinco casos de camptocormia secundária a miopatias inflamatórias idiopáticas. No presente relato de caso, descrevemos um paciente do sexo masculino, de 67 anos, com polimiosite há 18 anos, cursando com quadro compatível com camptocormia (estável e sem progressão do quadro clínico). A polimiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada clinicamente por fraqueza muscular simétrica predominantemente proximal dos membros. Entretanto, sendo uma doença autoimune sistêmica, é plausível que ocorra acometimento de musculatura esquelética de forma difusa, incluindo a paravertebral, podendo manifestar-se com camptocormia.

Camptocormia is a postural affliction characterised by abnormal flexion of the thoracolumbar spine, which appears upon standing, increases with walking, and disappears in the supine position. Only five cases of camptocormia secondary to idiopathic infl ammatory myopathies have been described in the literature. In this case report, we describe the case of a male patient 67 years of age who suffered from polymyositis for 18 years, which was associated with manifestations compatible with camptocormia. The clinical manifestations were stable and did not progress. Polymyositis is an idiopathic inflammatory myopathy clinically characterised by symmetric weakness that predominantly affects the proximal muscles. Nevertheless, polymyositis is a systemic autoimmune disease; therefore, the skeletal muscles may be diffusely affected, including the paravertebral muscles, which may manifest as camptocormia.

Dermatomiosite e polimiosite: da imunopatologia à imunoterapia (imunobiológicos) / Dermatomyositis and polymyositis: from immunopathology to immunotherapy (immunobiologics)

As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII), das quais fazem parte a dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM), são doenças sistêmicas crônicas associadas a alta morbidade e incapacidade funcional. O tratamento atual baseia-se na corticoterapia e no uso de imunossupressores, porém uma parcela considerável dos pacientes é refratária à terapia tradicional. Isso tem levado à tentativa de uso de imunobiológicos nesses pacientes, tendo por fundamento a fisiopatogênese das MII. Do ponto de vista imunopatológico, há diferenças entre PM e DM: a primeira está mais relacionada à imunidade celular, enquanto na segunda o papel humoral parece mais importante. Em ambas, porém, são descritas concentrações elevadas de interleucinas pró-inflamatórias (TNF, IL-1, IL-6) e aumento da expressão de moléculas relacionadas à coestimulação dos linfócitos T - nessas condições, parece racional o uso da terapia biológica. Considerando os imunobiológicos disponíveis, são escassos os dados de trabalhos abertos na literatura, compostos principalmente por séries e relatos de casos. Os bloqueadores do TNF apresentam resultados conflitantes sem evidência de boa resposta ao tratamento. A terapia anti-CD20 possui os resultados mais promissores. É extremamente escassa a informação sobre o bloqueio da coestimulação do linfócito T e a terapia anti- IL-6, que impede qualquer consideração. Dessa maneira, o uso de imunobiológicos em MII ainda permanece como fronteira a ser explorada. A terapia biológica pode ter papel relevante no tratamento das MII refratárias à terapia convencional; no entanto, novos estudos prospectivos com base em parâmetros objetivos de resposta ao tratamento são necessários. Até o momento, a terapia anti-CD20 parece ser a mais promissora no tratamento das MII refratárias.

Idiopathic inflammatory myopathies (IIM), which include dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM), are chronic systemic diseases associated with high morbidity and functional disability. Current treatment is based on the use of glucocorticoids and immunosuppressive drugs, but a considerable number of patients is refractory to traditional therapy. That has led to the attempted use of biologics based on the physiopathogenesis of IIM. From the immunopathological viewpoint, PM and DM differ: the former is more related to cellular immunity, while the latter, to humoral immunity. In both, however, elevated concentrations of proinflammatory interleukins (TNF, IL-1, IL-6) and increased expression of molecules related to costimulation of T lymphocytes have been described; thus, the use of biologics in those conditions seems reasonable. Considering the biologics available, open-label studies are scarce, comprising mainly case reports and series. TNF blockers have yielded conflicting results, with no evidence of good response to treatment. The anti-CD20 therapy has the most promising results. Data on T lymphocyte costimulation blockade and anti-IL-6 therapy are extremely scarce, preventing any consideration. Thus, the use of biologics in IIM still remains an unconquered frontier. Biologics may have an important role in the management of IIM refractory to conventional therapy, but further prospective studies based on objective parameters of response to treatment are needed. So far, anti-CD20 therapy seems to be the most promising treatment for refractory IIM.

Síndrome antifosfolípide e dermatomiosite/polimiosite: uma rara associação / Antiphospholipid syndrome and dermatomyositis/polymyositis: a rare association

A associação entre a síndrome antifosfolípide e as miopatias inflamatórias idiopáticas tem sido raramente descrita na literatura. No presente trabalho relatamos dois pacientes com síndrome antifosfolípide diagnosticados com dermatomiosite ou polimiosite. Realizamos também uma revisão da literatura acerca dessa sobreposição de duas entidades autoimunes sistêmicas.

The association between antiphospholipid syndrome and idiopathic inflammatory myopathies has been rarely reported in the literature. In this paper we report two patients with antiphospholipid syndrome diagnosed with concomitant dermatomyositis or polymyositis. We also reviewed the literature on this overlapping of two systemic autoimmune entities.

Achados otoneurológicos em um caso de miopatia inflamatória / Otoneurological findings in an inflammatory myopathy case

TEMA: a polimiosite é uma enfermidade sistêmica idiopática caracterizada por um processo inflamatório não supurativo que acomete a musculatura esquelética e manifesta-se clinicamente por fraqueza muscular proximal e simétrica. Possui incidência variável, cerca de um caso para cada 100 mil habitantes, havendo predominância no sexo feminino. PROCEDIMENTOS: avaliou-se no Setor de Otoneurologia de uma Instituição, um paciente com diagnóstico de polimiosite, com 60 anos, do sexo feminino, que referiu dificuldade para escutar no ouvido direito, zumbido, ansiedade, insônia, dificuldade nos movimentos do pescoço e dor irradiada para ombros e braços. Foram realizados os seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliação audiológica e vestibular. RESULTADOS: a) na avaliação audiológica apresentou, perda auditiva neurossensorial de grau moderado na orelha direita e limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade na orelha esquerda; b) na imitanciometria apresentou, curva timpanométrica do tipo "A" e presença dos reflexos estapedianos bilateralmente; c) no exame vestibular observou-se, nistagmo semi-espontâneo do tipo múltiplo e ausência do efeito inibidor da fixação ocular. CONCLUSÃO: observou-se alteração nos exames realizados, principalmente, no exame labiríntico que demonstrou a importância de sua realização e a sensibilidade na captação de alteração que sugeriu envolvimento do sistema nervoso central contribuindo dessa forma, para uma intervenção e acompanhamento terapêutico mais rápido e eficaz.

BACKGROUND: polymyositis is an idiopathic systematic disease characterized by a non-suppurative inflammatory process which attacks the skeletal musculature and manifests itself clinically by proximal and symmetrical muscular debility. It shows a variable incidence, approximately one in every hundred thousand inhabitants, predominately in females. PROCEDURES: a patient, 60 years, female and diagnosed with polymyositis was evaluated in the Otoneurology Sector of an Institution, referred having hearing difficulties in the right ear, tinnitus, anxiety, insomnia, difficulties in neck movement and shoulders and arms disseminated pain. The following procedures were carried out: anamnesis, otological inspection, audiological evaluation and vestibular exam. RESULTS: a) in the audiological evaluation there was sensorineural hearing loss from moderate degrees in the right ear and normal hearing thresholds in the left ear; b) in the imitanciometry there was a type "A" tympanometric curve and the presence of the stapedial reflexes, bilaterally; c) in the vestibular exam, semi-spontaneous multiple nystagmus and an absence of the inhibiting effect for ocular fixation were observed. CONCLUSION: alterations were observed in the accomplished exams, mainly in the vestibular exam, which demonstrated the importance for being carried out; and the sensitivity in the acquisition of the alteration which suggested an involvement of the central nervous system, contributing, thus, to a faster and more effective intervention and therapeutic accompaniment.

Alterações eletromiográficas e histopatológicas da musculatura de cães naturalmente infectados por Leishmania infantum / Muscular electromyographic and histopathologic changes in dogs naturally infected by Leishmania infantum

O objetivo do presente estudo foi avaliar as alterações eletromiográficas e histopatológicas de músculos estriados esqueléticos de cães naturalmente infectados por Leishmania infantum. Foram selecionados 25 cães adultos, sem raça definida, com diagnósticos parasitológico, molecular e sorológico estabelecidos para a infecção. Os músculos avaliados foram: tríceps braquial, extensor carpo radial, bíceps femoral e gastrocnêmio. Um cão possuía problemas locomotores, com paresia de membros posteriores associada à intensa atrofia muscular. Vinte e três (92%) apresentavam algum tipo de alteração muscular, sendo que em 22 (88%) tais alterações foram identificadas diretamente pela eletromiografia. Mesmo sem sinais clínicos, em dez cães (40%) foram evidenciadas alterações eletromiográficas e histopatológicas. Antígenos de Leishmania foram identificados na musculatura de quatro (16%) cães. Os resultados eletromiográficos indicaram a ocorrência de polimiosite crônica em 13 (52%) cães, presença de músculos com inflamação tanto aguda quanto crônica em quatro (16%), miopatia aguda em dois (8%), e ausência de alterações eletromiográficas em três (12%). As alterações histopatológicas mais frequentemente observadas foram degeneração e necrose de miofibras e presença de infiltrado inflamatório verificadas em 12 (48%) cães. Outras alterações, quando comparado com as amostras de cães normais, foram do tamanho de grupos de fibras musculares em 15 (60%) e fibrose peri ou endomisial em 14 (56%) animais. As alterações observadas no presente estudo permitiram concluir que mesmo na ausência de sinais clínicos de comprometimento muscular, a maior parte dos cães infectados por L. infantum apresenta polimiosite crônica.

The aim of this study was to evaluate the electromyographic and histopathological changes in skeletal muscles of dogs naturally infected by L. infantum. Twenty five mixed breed adult dogs with parasitological, molecular and serological diagnosis were selected. The evaluated muscles were: triceps brachial, extensor carpi radialis, biceps femoris and gastrocnemius. One dog had locomotor clinical signs with hind limbs paresis associated with severe muscle atrophy. Twenty-three (92%) had some type of muscular change, and in 22 (88%) such changes were directly identified by electromyography. Even without any clinical signs of the disease, 10 (40%) dogs had electromyographic and histopathological changes. Leishmania antigens were detected in muscles of four (16%) dogs. The electromyographic evaluation indicated the occurrence of chronic polymyositis in 13 (52%) dogs, the presence of both acute and chronic muscle inflammation four (16%), acute myopathy in two (8%) and absence of electromyographic abnormalities in three (12%) dogs. The most frequently observed histopathological changes were degeneration and necrosis of myofibers and inflammatory infiltration observed in 12 (48%) dogs. Other changes were decreased diameter of muscle fibers in 15 (60%) and peri or endomysial fibrosis in 14 (56%) animals. The changes observed in the present study showed that even in the absence of clinical signs, most dogs infected by Leishmania infantum have chronic polymyositis.

Prevalência de manifestações clínico-laboratoriais e comorbidades na polimiosite segundo o gênero / Prevalence of clinical and laboratory manifestations and comorbidities in polymyositis according to gender

OBJETIVO: Analisar a distribuição e a influência do gênero na polimiosite (PM), quanto às manifestações clínico-laboratoriais, evolução e comorbidades. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo, unicêntrico, em que foram avaliados 75 pacientes consecutivos com PM (Bohan e Peter, 1975) entre 1990 e 2010. Os exames complementares referem-se ao início do diagnóstico da PM. RESULTADOS: Este estudo avaliou 52 mulheres e 23 homens (razão 2,3:1), a maioria de cor branca (84,0 por cento), com média de idade de 42,7 ± 13,7 anos (16 a 67 anos), e duração média de doença de 6,9 ± 5,5 anos (0 a 20 anos). Aproximadamente 50 por cento apresentaram recidiva da doença durante o acompanhamento, com 4,0 por cento de óbitos. Apesar disso, dois terços encontravam-se em remissão no desfecho do estudo. Não houve diferença entre os gêneros quanto à distribuição das características demográficas, clínico-laboratoriais, evolução clínica e terapia medicamentosa instituída. Com relação às comorbidades, houve alta prevalência de hipertensão arterial sistêmica (38,7 por cento) e diabetes mellitus (17,3 por cento), igualmente distribuídas entre os gêneros. Verificou-se alta prevalência de depressão e fibromialgia, porém apenas no gênero feminino. CONCLUSÕES: A prevalência de PM entre mulheres foi maior (razão 2,3:1). A prevalência de comorbidades foi alta na casuística estudada, cabendo-nos priorizar seus controles e, assim, oferecer melhor qualidade de vida aos pacientes.

OBJECTIVE: To assess gender distribution in polymyositis (PM) and its influence on disease, regarding clinical and laboratory manifestations, outcome and comorbidities. METHODS: Retrospective single-center cohort study assessing 75 consecutive patients with PM (Bohan and Peter, 1975) from 1990 to 2010. Complementary tests were related to early diagnosis of PM. RESULTS: The study assessed 52 women and 23 men (ratio 2.3:1), most of whom white (84.0 percent), with a mean age of 42.7 ± 13.7 years (16 to 67 years), and mean disease duration of 6.9 ± 5.5 years (0 to 20 years). Approximately 50 percent experienced disease relapse during follow-up. Nevertheless, two thirds were in remission at the end of this study, with 4.0 percent of deaths. There was no difference between genders regarding demographic, clinical and laboratory characteristics, clinical outcome and the drug therapy instituted. Regarding comorbidities, there was a high prevalence of hypertension (38.7 percent) and diabetes mellitus (17.3 percent), equally distributed between genders. There was also a high prevalence of depression and fibromyalgia, which were only observed among females. CONCLUSIONS: The prevalence of PM was higher among women than among men (2.3:1). Because the prevalence of comorbidities was high in the case series studied, it is worth emphasizing the need for their control to provide better quality of life for patients with PM.

Polimiosite associada à síndrome nefrótica / Polymyositis associated with nephrotic syndrome

A polimiosite (PM) é uma doença sistêmica do grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas, clinicamente caracterizada por fraqueza muscular proximal e simétrica. Há relatos na literatura de PM associada a neoplasias, doenças autoimunes e infecções virais. Entretanto, a associação entre PM e nefropatia não é frequente. Descrevemos o caso de um paciente com polimiosite que evoluiu com síndrome nefrótica devido à presença de glomerulonefrite mesangial.

Polymyositis (PM) is a systemic disease of the idiopathic inflammatory myopathy group, clinically characterized by symmetric and proximal muscle weakness. There are reports in literature of PM associated with malignancies, autoimmune diseases, and viral infections. However, the association between PM and nephropathy is not common. We describe a case report of a patient with polymyositis who developed nephrotic syndrome due to mesangial glomerulonephritis.

Polimiosite associada à arterite linfocítica do sistema nervoso central / Polymyositis associated with lymphocytic arteritis of the central nervous system

Complicações do Sistema Nervoso Central (SNC) raramente são descritas em miopatias inflamatórias idiopáticas. Os autores relatam o caso de uma paciente de 48 anos com diagnóstico de polimiosite com autoanticorpo anti-Jo-1 positivo que, após cinco anos de evolução, apresentou extensa lesão desmielinizante do SNC associada à arterite linfocítica.

Central Nervous System (CNS) complications in idiopathic inflammatory myopathies are seldom reported. The authors describe the case of a 48-year old female with polymyositis and positive anti-Jo-1 autoantibody who, after five years of evolution, developed extensive CNS demyelinating injury associated with lymphocytic arteritis.

Avaliação da capacidade aeróbica e exercícios resistidos em pacientes com dermatomiosite e polimiosite juvenil: revisão de literatura / Evaluation of capacity aerobics and resistance exercices in patients with juvenile dermatomyositis and polymyosiitis: literature review

INTRODUÇÃO: A dermatomiosite e a polimiosite juvenil são doenças autoimunes, multissistêmicas, que afetam primariamente a pele, os músculos esqueléticos e o tubo digestivo, podendo causar processo inflamatório nos músculos e articulações, e consequentemente limitação ao movimento e na sua qualidade de vida. OBJETIVO: Verificar a aplicação dos exercícios resistidos no tratamento da dermatomiosite e da polimiosite por meio da revisão da literatura. METODOLOGIA: Foram selecionados artigos das bases de dados Lilacs, Medline, Pubmed e Web of Science. Os artigos deveriam ser observacionais e intervencionais experimentais. RESULTADOS: De acordo com a literatura, os exercícios resistidos diminuem a dor, melhoram a função, não apresentam aumento do nível de inflamação muscular e melhoram a qualidade de vida dos pacientes com dermatomiosite juvenil. Além dos benefícios citados, os exercícios resistidos também melhoram o condicionamento físico. CONCLUSÃO: Os exercícios resistidos melhoram a dor, função e condicionamento físico dos pacientes com dermatomiosite e/ou polimiosite juvenil.

INTRODUCTION: The dermatomyositis and polymyositis juvenile are a solemnity-immune disease, multisystemic, that affects the skin, the skeletal muscles and the alimentary canal primarily could cause inflammatory process in the muscles and articulations, and consequently limitation to the movement and in life quality. OBJECTVE: Discovers the application of the exercises resisted in the treatment of the dermatomyositis and polimyositis juvenile through literary revision. METHODOLOGY: We selected articles from the databases: Lilacs, Medline, Pubmed and Web of Science. Articles should be interventional trials. RESULTS: The results were that in the literature the resisted exercises reduce the pain, improve the function, don’t present increase of the level of muscular inflammation and improve the quality of the patients’ life with juvenile dermatomiosite. The benefits mentioned that the exercises resisted them also improve the physical conditioning. CONCLUSION: Resistance exercises improve pain, function and physical conditioning of patients with dermamiosite and/or juvenile polymyositis.